鸟氨酸循环所进行是肝细胞的 什么部位
来源:学生作业帮助网 编辑:作业帮 时间:2024/06/27 12:57:24
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鸟氨酸循环所进行是肝细胞的 什么部位
鸟氨酸循环所进行是肝细胞的 什么部位
鸟氨酸循环所进行是肝细胞的 什么部位
(1)、 氨甲酰磷酸的生成(氨甲酰磷酸合酶I)胞浆到线粒体
肝细胞胞浆中的a.a经转氨作用,与α-酮戊二酸生成Glu,Glu进入线粒体基质,经Glu脱氢酶作用脱下氨基,游离的氨(NH4+)与TCA循环产生的CO2反应生成氨甲酰磷酸.
氨甲酰磷酸是高能化合物,可作为氨甲酰基的供体.
氨甲酰磷酸合酶I:存在于线粒体中,参与尿素的合成.
氨甲酰磷酸合酶II:存在于胞质中,参与尿嘧啶的合成.
N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II
(2)、 合成瓜氨酸(鸟氨酸转氨甲酰酶)线粒体到胞浆
鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基,生成瓜氨酸.
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中,需要Mg2+作为辅因子.
瓜氨酸形成后就离开线粒体,进入细胞液.
(3)、 合成精氨琥珀酸(精氨琥珀酸合酶) 胞浆
(4)、 精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸(精氨琥珀酸裂解酶)胞浆
精氨琥珀酸 → 精氨酸 + 延胡索素酸
此时Asp的氨基转移到Arg上.
来自Asp的碳架被保留下来,生成延胡索酸.延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸,
(5)、 精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素 胞浆
尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除.
尿素循环总反应:
NH4+ + CO2 + 3ATP + Asp + 2H2O → 尿素 + 2ADP + 2Pi + AMP + Ppi + 延胡索酸
形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子CO2 ,消耗4个高能磷酸键.
联合脱-NH2合成尿素是解决-NH2去向的主要途径.